Czerwienica prawdziwa - objawy, przyczyny i leczenie

Czerwienica prawdziwa to stan, w którym w organizmie jest zbyt wiele czerwonych krwinek. Ta choroba jest rodzajem raka krwi, który nieprawidłowy wzrost i rozwój komórek zaczyna się w szpiku kostnym.

Szpik kostny jest odpowiedzialny za produkcję 3 rodzajów komórek krwi, a mianowicie czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. W normalnych warunkach organizm reguluje liczbę wytwarzanych przez siebie komórek krwi, aby dostosować je do swoich potrzeb.

Polycystemia vera występuje, gdy szpik kostny wytwarza zbyt wiele czerwonych krwinek. W normalnych warunkach liczba czerwonych krwinek przedstawia się następująco:

  • 4,7-6,1 miliona komórek na mikrolitr krwi u mężczyzn
  • 4,2-5,4 miliona komórek na mikrolitr krwi u kobiet
  • 4,0-5,5 miliona komórek na mikrolitr krwi u dzieci

Czerwone krwinki przenoszą tlen we krwi w całym ciele. Jeśli ilość jest zbyt duża, krew zgęstnieje i będzie płynąć wolniej. Ten stan sprawia, że ​​narządy organizmu nie otrzymują odpowiedniej podaży tlenu.

Przyczyny czerwienicy prawdziwej

Cystemia prawdziwa jest spowodowana mutacją w genie JAK2. Gen JAK2 odgrywa rolę w kontrolowaniu produkcji białka, które pomaga w tworzeniu komórek krwi. Chociaż ta mutacja może wystąpić z powodu dziedziczności, w większości przypadków PV występuje przy braku dziedziczności.

Politicemia vera może dotknąć każdego, ale częściej występuje u kobiet i osób w wieku 50-75 lat.

Objawy czerwienicy prawdziwej

Czerwienica prawdziwa często nie powoduje żadnych objawów, nawet jeśli utrzymuje się przez lata. To sprawia, że ​​osoba z politicemia vera nie jest świadoma swojej choroby, dopóki nie przejdzie badań krwi w celu sprawdzenia innych schorzeń.

U niektórych pacjentów politicemia vera może powodować zawroty głowy, bóle głowy, niewyraźne widzenie i zmęczenie. Inne objawy charakterystyczne dla politicemia vera mogą obejmować:

  • Swędzenie, szczególnie po ciepłej kąpieli
  • Czerwonawa skóra, szczególnie na twarzy, dłoniach i stopach
  • Świąd (swędząca skóra)
  • Ból i obrzęk stawów, zwłaszcza dużego palca
  • Krwawienie, takie jak krwawienie z nosa lub krwawienie z dziąseł
  • Sztywność, mrowienie, osłabienie lub ból dłoni lub stóp
  • Duszność, szczególnie podczas leżenia
  • Uczucie wzdęć, wzdęć, bólu brzucha i dyskomfortu, zwłaszcza po jedzeniu, z powodu powiększonej śledziony

Kiedy iść do lekarza

Natychmiast skonsultuj się z lekarzem, jeśli pojawią się powyższe objawy, zwłaszcza jeśli objawy nie ustąpią. Wczesne badanie i leczenie mogą zapobiec poważnym komplikacjom, takim jak zawał serca, udar, zator tętnicy płucnej i zakrzepica żył głębokich.

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej

Lekarz zapyta o objawy pacjenta i przeprowadzi badanie fizykalne. Następnie lekarz wykona dodatkowe badania w postaci:

Pełna morfologia krwi

Pełna morfologia krwi pacjenta pokaże:

  • Wzrost liczby czerwonych krwinek, któremu towarzyszy wzrost liczby płytek krwi i białych krwinek
  • Zwiększony hematokryt, czyli procentowy stosunek czerwonych krwinek do objętości krwi
  • Zwiększony poziom hemoglobiny, która jest bogatym w żelazo białkiem w czerwonych krwinkach
  • Obniżony poziom erytropoetyny, hormonu stymulującego komórki szpiku kostnego do wytwarzania czerwonych krwinek

Test genetyczny

Testy genetyczne wykonuje się poprzez pobranie próbki krwi pacjenta. Ta próbka krwi jest następnie badana w celu wykrycia mutacji w genie JAK2.

Biopsja szpiku kostnego

Biopsja szpiku kostnego może pomóc w potwierdzeniu diagnozy politicemia vera. Biopsję szpiku kostnego wykonuje się, pobierając próbkę płynu ze szpiku kostnego do badania w laboratorium.

USG jamy brzusznej

Można również wykonać USG jamy brzusznej, aby wykryć, czy występuje problem z nerkami, czy nie.

Leczenie czerwienicy prawdziwej

Leczenie czerwienicy prawdziwej ma na celu złagodzenie objawów, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i zapobieganie powikłaniom.

Aby złagodzić objawy, lekarz przepisze aspirynę w małej dawce, aby zmniejszyć pieczenie w dłoniach i stopach oraz zmniejszyć ryzyko tworzenia się zakrzepów krwi. Tymczasem, aby złagodzić swędzenie, lekarz przepisze leki przeciwhistaminowe.

Aby zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek, lekarze mogą stosować następujące metody:

  • Usunąć krew przez żyłę za pomocą strzykawki (puszczanie krwi)
  • Przepisywanie leków hamujących zdolność szpiku kostnego do wytwarzania komórek krwi, takich jak interferon alfa-2b i hydroksymocznik
  • Podawaj leki niszczące komórki rakowe, takie jak ruksolitynib i busulfan

Aby pomóc w leczeniu od lekarza, osoby z czerwienicą prawdziwą mogą podjąć następujące proste kroki:

  • Regularnie wykonuj ćwiczenia o umiarkowanej intensywności, takie jak rozciąganie nóg lub chodzenie.
  • Unikaj środowisk o niskim ciśnieniu powietrza, takich jak góry lub wyżyny.
  • Używaj ubrań, które mogą ogrzać ciało w chłodne dni, unikaj ekspozycji na słońce w upalne dni i pij dużo wody.
  • Weź zimny prysznic i regularnie nakładaj krem ​​nawilżający na skórę. Unikaj gorących kąpieli, saun i drapania swędzącej skóry.
  • Regularnie sprawdzaj swoje dłonie i stopy i natychmiast poinformuj lekarza, jeśli masz rany w tych obszarach.
  • Przestań palić.

Należy pamiętać, że politicemia vera nie może być wyleczona. Powyższe metody leczenia mają na celu jedynie złagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom.

Powikłania Polycythemia Vera

Wzrost liczby czerwonych krwinek w czerwienicy prawdziwej powoduje zagęszczenie krwi i tworzenie skrzepów krwi. Ten stan może zwiększać ryzyko udaru, zawału serca, zakrzepica żył głębokich (ZŻG), Zespół Budda-Chiarilub zator tętnicy płucnej.

Ponadto czerwienica prawdziwa może również zwiększać ryzyko powikłań i innych chorób, takich jak:

  • Artretyzm
  • Wrzód żołądka
  • Powiększenie śledziony
  • Inne nowotwory krwi, takie jak mielofibroza lub ostra białaczka szpikowa (AML)

Zapobieganie czerwienicy prawdziwej

Politicemia vera jest spowodowana mutacją genu, więc nie można temu zapobiec. Jednak osoby z politicemią mogą żyć dłużej, jeśli poddają się leczeniu i regularnie sprawdzają ich stan.

Pacjenci z politicemią, którzy poddawani są leczeniu, mogą żyć nawet kilkadziesiąt lat. Odwrotnie, jeśli nie są leczone, ludzie z politicemia vera żyją krócej niż 2 lata.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found